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>一概述先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁

2021-06-28 11:33分类:保健 阅读:

 

囊肿大时腹部X线平片即可发现与囊肿一致的阴影与充气胃肠受压移位的影像。上消化道钡餐造影或者钡灌肠可以更确切的反映增大囊肿压迫周围脏器的状况。上消化道钡餐造影时,可见十二指肠C型肠袢影增大,并且向前下方移位。若囊肿坐落于十二指肠内等于壶腹部时,可见十二指肠变形或者充盈缺损影。钡灌肠时可见结肠肝区向前下方移位。

(1)外导流术在全身状况极差状况下,如紧急胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎、伴中毒性休克,或者因为其他缘由暂不适合行复杂手术时,可酌情以此作为急救术式。长期外导流术后可使患者丧失很多胆液,发生水电解质及酸碱平衡失调等,所以待状况改变后还需行二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影,知道肝内外胆管扩张状况,囊肿有无缩小及通向十二指肠的状况。

6.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、经皮经肝胆管造影(PTC)

1.B超、CT检查

(4)肝部分切除术

本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块,部分患者无特异性临床表现。

通常多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛,发作时患儿很痛苦,过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说,常易误诊。有些腹痛反复发作,持续数月乃至数年,疼痛发作时常伴有黄疸,并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性,同时伴有发热、黄疸,提示胆管炎的表现;如突发急性腹痛并有腹膜刺激症状,容易见到胆总管穿孔,继发腹膜炎。

因为小儿胆囊浓缩能力差,另外胆囊扩张部位的很多胆汁使之显影不充分。故对于小儿如果是用5%葡萄糖50ml加入胆影葡胺1g静脉点滴,胆管造影成效较佳。

(4)肝叶切除单纯的左或右肝内胆管囊状扩张以行肝部分切除为宜,这不只消除去癌变的基础,对于双侧肝内囊状胆管扩张者,应行左半肝切除,右肝管空肠吻合术。对于肝内、外囊状胆管扩张者,治疗上较困难,可切除肝外囊状扩张胆管,酌情行肝门部胆管空肠吻合术。

(3)囊肿切除、胆管重建术是现在应用较多的一类术式。其中应用最普及的是肝总管空肠Roux-Y吻合术。切除囊肿的优点:①手术死亡率明显降低;②术后并发症减少,如前述内导流术的术后并发症为34%,甚至80%,而囊肿切除术仅有8%;③第三手术率减少,仅1%、4%,而内导流术的术后并发症为13%、40%;④囊肿预防囊肿癌变;⑤胆石降低胆石形成的原因。

10.胆管术中造影

(1)外导流术①囊肿外导流术;②胆囊外导流术。

先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后,如能达到下述条件,即能获得长期治愈:胆道功能恢复正常;无胰液及胆肠反流;去除去癌变的好发部位(如囊肿壁或胆囊管)。Ⅰ型囊肿进行囊肿全切,胆道重建术后,达到了上述目的,预后好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他种类低,预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿因为肝内胆管病变没办法彻底切除,常会并发肝内胆管结石或癌变,因此预后相对较差。


胆总管囊肿手术方法的选择及疗效与囊肿本身的病理改变程度密切有关,重要在于囊肿内壁的胆管黏膜上皮组织是不是正常、完整,与囊肿经减压导流后可否恢复近似于正常的胆管状况。


六 诊断

可显示胆管的解剖结构和功能状况。

2.后天性原因

可用于小儿胆管疾病的检查。

4.肾盂造影

(3)囊肿切除胆管重建术①肝总管十二指肠吻合术;②肝总管空肠吻合术;③肝内胆管空肠吻合术。

1.手术办法

(2)胰、胆管合流异常学说大家已通过各种方法发现该病几乎都存在着胰胆管合流异常现象。

合并囊肿内感染时可有发热,体温可高达38℃~39℃,亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。


四 检查

3.磁共振(MRI)和磁共振胆道水成像(MRCP)

(2)内导流术囊肿或胆囊与消化道吻合,现已基本弃用。

可以明确显示肝内外胆管、胆囊、胰管与胆胰管汇合部,无诱发急性胆管炎和急性胰腺炎的后顾之忧,特别是对于不合适行ERCP(内镜逆行胰胆管造影术)的患者其诊断价值是显而易见的,如重度黄疸、合并胰腺炎发作者、既往曾行胆肠吻合的患者等。

1.腹痛

5.选择性腹腔动脉造影

9.99mTc-HTDA闪烁显相

(3)神经发育异常学说研究发现:先天性胆管囊肿末端狭窄段神经分布异常降低是一种原发性病变。胆总管远端的痉挛性狭窄是该病病因之一,是一种先天发育异常现象。胰胆管合流异常可能与囊肿末端神经发育异常同时存在,因为神经发育异常远段出现痉挛性狭窄,胰液分泌重压高于胆管内压,反流持续存在,破坏胆管壁,二者一同用途形成胆管囊肿。近年来有学者觉得,胆管上皮病毒感染,如乙型肝炎抗原等也可引起管腔阻塞或者管壁薄弱而产生囊肿畸形、胆管闭锁等。

7.131碘玫瑰红扫描

(2)内导流术

(1)胆管上皮异常增殖学说1936年Yotsuyanagi提出的先天原因学说为多数人同意。他觉得胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常,致使胆管各处的上皮增生速度不均匀,下部入十二指肠段狭窄,使胆管重压增高,上部胆管发育不好的处扩张。

可以较好地确定囊肿大小及其部位。其诊断率较高,而且可以辨别肝脓肿及肝脏肿瘤。B超可作为最佳选择的检查办法,B超假如发现可疑胆管囊肿内有囊壁增厚或结节样改变时,应警惕癌变。

3.黄疸

不仅能够显示囊肿部位和种类,而且好了解整个胆管系统的状况。对于有无结石、肿瘤,与对于胰胆管合流异常的检查时ERCP尤为有益。当紧急黄疸胆管炎或者ERCP失败的状况下,可以实行PTC检查。若在超声引导下行PTC则愈加安全靠谱。

可发现无血管肿块影。

可以发现因为肿大的囊肿压迫输尿管而致使肾盂扩大、变形,而且有益于辨别肾脏的肿瘤、畸形与腹膜后肿瘤。

知道整个胆管走行、扩张改变状况。


五 治疗

2.腹部包块

2)胆囊与消化道吻合①囊肿十二指肠吻合术;②囊肿空肠吻合术;③囊肿胃吻合术。

因为胆总管远端多有不同程度狭窄,胆管炎时远端黏膜水肿,使管腔更为狭窄,出现阻塞性黄疸;黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻,胆汁导流不畅所致,可能因为合并囊内感染或胰液反流所引起。当炎症好转,水肿消退,胆汁排出通畅,黄疸可缓解或消退,因此间歇性黄疸为其特征,大部分病例均存在此症状。出现黄疸间隔期长短不一,紧急黄疸可伴有皮肤瘙痒,全身不适。部分患儿黄疸加重时,粪便颜色变淡,甚至呈白陶土色,同时尿色深黄。

8.经静脉胆管造影

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一 概述

1.先天性原因

1)囊状扩张部与消化道吻合①胆囊十二指肠吻合术;②胆囊空肠吻合术;③胆囊胃吻合术。

B型超声波检查、经皮肝穿和经内镜逆行胆管造影检查,与手术探查时胆道造影对本病的诊断和辨别诊断有要紧价值。CT检查与B型超声波检查的意义相仿。


七 预后

有学者觉得胆管囊肿,特别是成人型胆管囊肿,主如果因为胆管完全或者是不完全性梗阻,致使胆汁淤滞、感染,使胆管壁发生纤维化而丧失弹性,当胆管内重压增高时,出现继发性近端胆管扩张,渐渐形成囊肿。梗阻缘由多为胆管炎症、胆管结石、肿瘤或者继发于损伤,另外妊娠、肝门部淋巴结肿大、胰腺肿瘤、内脏下垂与十二指肠内乳头状瘤等均可致使胆管下端梗阻而引起本病。


三 临床表现

2.术式特征

先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿,此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内,外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变,所以先天性胆总管囊肿等名字已经不可以包括此类病的全部,学者们觉得统称为囊状扩张或胆管囊肿为宜。


二 病因

2.腹部X线检查

多于右上腹部或腹部右边有一囊性包块,上界多为肝边缘所覆盖,大小不一。有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱襞的活瓣用途,胆汁排出则囊肿变小,黄疸亦渐消退,因此导致囊肿大小变化,在本病的诊断上有较高的参考价值。

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